Этот файлвзят из коллекцииMedinfo
www.doktor.ru/medinfo
medinfo.home.ml.org
E-mail: medinfo@mail.admiral.ru
or medreferats@usa.net
or pazufu@altern.org
FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov
Пишем рефератына заказ — e-mail:medinfo@mail.admiral.ru
В Medinfo для вассамая большаярусская коллекциямедицинских
рефератов, историй болезни, литературы, обучающихпрограмм, тестов.
Заходитена www.doktor.ru — Русскиймедицинскийсервер длявсех!
Желтухи.
Желтухой называетсясиндром, развивающийсявследствиенакопленияв крови избыточногоколичествабилирубина.В клинике ондиагностируетсяпо окрашиваниюкожи и слизистойв различныеоттенки желтогоцвета.
Интенсивностьжелтухи зависитот кровоснабженияоргана илиткани. В началеобнаруживаетсяжелтое окрашиваниесклер, несколькопозднее — кожныхпокровов.Накапливаясьв коже и слизистой, билирубин всочетании сдругими пигментамипрокрашиваетих в светло-желтыйцвет с красноватымоттенком. Вдальнейшемпроисходитокислениебилирубинав биливердин, и желтуха приобретаетзеленоватыйоттенок. Придлительномсуществованиижелтухи кожныепокровы приобретаютчерновато-бронзовуюокраску. Такимобразом, осмотрбольного позволяетрешить вопросо длительностижелтухи, чтоимеет большоедифференциально-диагностическоезначение.
Для того, чтобыклассификацироатьразличные формыжелтухи, необходимознать основныеданные физиологиибилирубина.
Эритроцитыразрушаются в селезенкеили ретикуло-эндотелиальнойсистеме. Приэтом гемоглобинрасщепляетсяна глобин, железосодержащийгемосидерини не содержащийжелеза гематоидин.Глобин распадаетсяна аминокислотыи снова идетна построениебелков организма.Железо подвергаетсяокислению иснова использетсяорганизмомв виде ферритина.Гематоидин(порфириновоекольцо) превращаетсячерез стадиюбиливердинав билирубин.Свободныйбилирубинзахватываетсяплазмой крови.Он совершенноне растворимв воде и соединяетсяс белками плазмы.В этом состояниион задерживаетсяпеченью, гдепод влияниемферментаглюкоруноилтрансферазыпереходит вбилирубин — глюкуроновуюкислоту. В отличиеот свободногобилирубинаэта кислотарастворимав воде. Такимобразом в печениобразуетсяпрямой билирубин, который растворимв воде и в дальнейшемвыделяетсяс желчью в кишечник.В кишечникечасть прямогобилирубинапревращаетсяв уробилиноген, который, реабсорбируясь, частично возвращаетсяв пеень, а частичновыделяетсяс мочой в видеуробилина(около 4 мг в сутки).Другая частьпрямого билирубина, попавшего вкишечник, поддействиемкишечной флоры, превращаетсяв стеркобилин, который выделяетсяс калом (60-80 мг всутки).
Повышение вкрови уровнянепрямогобилирубинаможет бытьследствиемповышенногогемолиза, приснижении способностигепатоцитовзахватыватьбилирубин изплазмы крови, обусловленногонедостаточностьютрансферазнойактивностиклеток печени(синдромы Жильбераи Криглера — Найара — наследственнаянедостаточностьглюкуронилтрансферазы).Повышение вкрови уровняпрямого билирубина, как правило, обусловленонарушениемоттока желчипо внепеченочнымжелчным протокам(подпеченочнаяили механическаяжелтуха) илихолангиолам(внутрипечечныйхолестаз).
Различают триосновных видажелтух:
Гемолитическая желтуха (надпеченочная).
Паренхиматозная желтуха.
Обтурационная (механическая желтуха).
Гемолитическиежелтухи.
Рассмотриммеханизмыразвитиягемолитическойжелтухи. Дляэтого необходимократко вспомнитьопределениегемолиза и егомеханизмы.Гемолизомназываетсяусиленноеразрушениеэритроцитов.В норме эритроцитыциркулируютв крови в течение120 дней. Пригемолитическихсостоянияхпродолжительностьжизни эритроцитовзначительноукорачивается, иногда до несколькихчасов.
Гемолиз бываетвнутрисосудистым, когда эритроцитоцлизируютсяв крови, и внесосудистым — эритроцитыподвергаютсядеструкциии перевариваютсясистемой макрофагов.Внутрисосудистыйгемолиз встречаетсяотносительноредко. Он можетвозникнутьвследствиемеханическогоразрушенияэритроцитовпри травмированиив малых кровеносныхсосудах (маршеваягемоглобинурия), турбулентномкровяном потоке(дисфункцияпротезированныхклапанов сердца), при прохождениичерез депозитыфибрина в артериолах(тромботическаятромбоцитопеническаяпурпура, гемолитико-уремическийсиндром, ДВС-синдром), в результатенесовместимостиэритроцитовпо системе АВ0, резус или какой-либодругой системе(острая посттрансфузионнаяреакция), подвлиянием комплемента(пароксизмальнаяночная гемоглобинурия, пароксизмальнаяхолодоваягемоглобинурия), вследствиепрямого токсическоговоздействия(яд змеи кобры, инфекции), притепловом ударе.
Внесосудистыйгемолиз осуществляетсяпреимуещственнов селезенкеи печени. Селезенкаспособна захватыватьи разрушатьмалоизмененныеэритроциты, печень различаетлишь эритроцитыс большиминарушениями, однако посколькуток крови кпечени примернов 7 раз больше, чем к селезенке, печень можетиграть существеннуюроль в гемолизе.
Удалениеэритроцитовиз крови макрофагамипроисходитв основномдвумя путями.Первый механизмсвязан с распознаваниеммакрофагамиэритроцитов, покрытых IgG-АТи С3, к которымна поверхностимакрофаговимеются специфическиерецепторы — иммуногемолитическиеанемии. Фагоцитозэритроцитовсопровождаетсяусиленнойклеточнойпролиферациейв селезенке( и в меньшейстепени печени)с гиперплазиейоргана, увеличениемтока крови внем, повышениемего функциональноактивности.
Второй механизмобусловленизменениямифизическихсвойств эритроцитов, снижением ихпластичности- способностиизменять своюформу при прохожднеиичерез узкуюфильтрационнуюсеть селезенки.Нарушениепластичностиотмечаетсяпри мембранныхдефектах эритроцитов(наследственныймикросфероцитоз), изменениилипидногосостава мембран(при циррозепечени), аномалияхгемоглобина, ведущих к повышениювязкостивнутриклеточнойсреды эритроцита(серповидно-клеточнаяанемия), наличиивключений вцитоплазмеэритроцитов(бета-талассемия, альфа-талассемия), прециптированногогемоглобинав виде телецГейнца (дефицитглюкозо-6-фосфатдегидрогеназы).Накоплениеэритроцитовв селезеночнойпульпе, независимоот его мхеанизма, вызывает дальнейшуюредукциюэритроцитарнойповерхности- процесс«кондиционирования», что еще большеухудшает условияпродвиженияклеток черезсинусы селезенки, приводит кнеобратимойзадержке идеструкцииэритроцитовпутем их фрагментациии фагоцитозамакрофагами.
Наиболее важнымпризнаком вначальнойдиагностикегемолиза являетсяувеличениечисла ретикулоцитов. ретикулоцитозотражает активациюкостномозговойпродукцииэритроцитовв ответ на ихразрушениена периферии.Кроме того, ускоренныйвыброс из костногомозга недозрелыхэритроцитов, содержащихРНК, обуславливаетфеномен полихроматофилиииэритроцитовв фиксированныхокрашенныхазур-эозиноммазках крови.
Уровень непрямогобилирубинав сывороткекрови при гемолизеповышен. Уровеньего повышениязависит отактивностигемолиза испособностигепатоцитовк образованиюпрямого билирубинаи его экскреции.Уровень прямогобилирубина(связанного)в сывороткекрови нормальныйи билирубинурияотсутствует, так как черезнеповрежденныйпочечный фильтрпроходит толькопрямой билирубин.В моче и калесодержитсяувеличенноеколичествоуробилина истеркобилина.
Таким образом, повышенныйгемолиз независимоот его этиологиивсегда приводитк характернойклиническойтриаде:
Анемия
Желтуха с лимонным оттенком
Спленомегалия
Несколькопрактическихсоветов: какзапомнить, чтопрямой билирубин- это связанный, а непрямой — свободный.
Быть прямым и свободным одновременно невозможно следовательно прямой билирубин связанный.
Не свой. Непрямой билирубин свободный.
При паренхиматознойжелтухе повышаетсяуровень прямогобилирубина.В норме прямойбилирубинвыделяетсяв желчный капилляри далее по билиарномудереву поступаетв двенадцатиперстнуюкишку. Этотпуть транспортаможет нарушатьсяна внутриклеточномучастке. Такимобразом, припаренхиматознойжелтухе страдаетсама печеночнаяклетка. Этотвид желтухивозникает, например, привирусных гепатитах.Вирус гепатитаА обладаетпрямым повреждающимдействием наклетки печени.Иммунная реакцияв ответ на попаданиевируса обычноадекватна, чтои обусловливаетредкость тяжелыхформ заболеванияи отсутствиеперехода вхроническийгепатит. Вирусгепатита В необладает прямымцитопатогеннымдействием, ноинкорпорированиевирусов илиих частиц вмембраны печеночныхклеток вызываетразвитие клеточнойцитотоксическойреакции, направленнойпротив клеточнойоболочки, котораяможет приводитьк некрозу печеночныхклеток. Полныйзрелый вирусгепатита Вимеет 3 антигенныесистемы. В наружнойоболочке вирусасодержитсяповерхностныйантиген (HbsAg), вовнутреннейоболочке — 2антигена, HbеAgлокализуетсяв цитоплазмегепатоцита, но не проникаетв ядро, HbcAg ( отлатинскогосоr — сердцевина, ядро) проникаетв ядро гепатоцита.Последнийникогда необнаруживаетсяв крови, гдеможно выявитьлишь антителак нему. HbsAg способенобразовыватьс иммунныекомплексы, которые могутциркулироватьв крови (ЦИКи).Именно наличиециркулирующихиммунных комплексовпри хроническомгепатитеобусловливаетналичие целогоряда системныхпроявлений.Кроме вирусныхгепатитов, печеночныеклетки поражаютсяи при гепатитахдругой этиологии(острые токсические, лекарственныегепатиты, алкогольныегепатиты).
Обтурационная(механическая)желтуха. Приэтом виде желтухитакже увеличиваетсяуровень прямогобилирубина, что обусловленонарушениемоттока желчипо внепеченочнымжелчным протока.Таким образомобтурационнаяжелтуха являетсяследствиемзакупоркижелчных протоков.Это патологическоесостояние, которое неимеет однородныхэтиологическихфакторов. Впатогенезеключевым моментовявляется нарушениеоттока желчи.Желчь не втекаетв желудочно-кишечныйтракт, следовательноне происходитнормальноговсасыванияи переваривания.
Обтурацияпроисходитза счет:
камня
опухоли
рубцовой стриктуры протоков
При опухолинаблюдаетсяахолия, холемия.При закупоркекамней присоединяетсяинфекция (холангит), что отягощаеттечение обтурационнойжелтухи. Наблюдаетсясиндром Шаркоили, другоеназвание триадаШарко: желтуха, сопровождающаясяувеличениемпечени, боли, лихорадка. Этоострое состояние, связанное сзакупоркой.Застой желчи, закупорка иинфекция являютсяведущими моментами.В тяжелых случаяхможет развитьсясепсис, прикотором появитсяпентада Рейнольда: триада Шарко+ гипотония испутанноесознание. Такимобразом, речьидет о билиарномсептическомшоке. Чае всегокамни вентильные.В крови лейкоцитоз, ускорение СОЭ, сдвиг формулывлево, анемия.В моче — желчныепигменты. Калне окрашен, нопри вентильномкамне кал тоокрашен, тонет. В биохимическоманализе кровищелочная фосфатазане увеличена.Паренхиматозныхпоражений нет.Будут гнойнаяинфекция исиндром холестаза.
При закупоркеопухолью клиникабудет скудная, отмечаетсясимптом Курвуазье- увеличенный, безболезненныйжелчный пузырь.Этот симптомсвязан с закупоркойдистальныхотделов желчныхпутей. Этотсимптом встречаетсяпри раке головкиподжелудочнойжелезы. Однако, если опухольвысокой локализации, то симптомаКурвуазье небудет. Высокаялокализация: рак желчногопузыря, пузырногопротока. Привысокой локализацииопухоли будетсиндром блокадыдоли печени: длительнаявремя обтурационнаяжелтуха, абилирубинемияне более 170 (норма17-20). Происходитзакупоркаодного из печеночныхпротоков (правогоили левого).Если рак головкиподжелудочнойжелезы, тобилирубинемиядостигает300-400-500 Ед. В клиническоманализе кровипри опухолиможет бытьнезначительноеувеличениеСОЭ. Повышенпрямой билирубин.Щелочная фосфатазаи пировинограднаяфосфатаза неизменены.