Министерствоздравоохранения РК
Карагандинскаягосударственная медицинская академия
Реферат
на тему: " Гепатолиенальный синдром"
Выполнил:
студент 307гр. пед.фак.
Туник В. А.
Караганда 2007
План:1. Определение гепатолиенального синдрома2. Распознавание гепатолиенального синдрома3. Классификация гепатолиенального синдрома· Первая группасиндрома· Вторая группасиндрома· Третья группасиндрома· Четвёртая группасиндрома· Пятая группа синдрома4. Диагностика гепатолиенального синдромаГепатолиенальныйсиндром
Гепатолиенальныйсиндром (греч. hēpar, hēpat[os] печень + лат. lien селезенка; синонимпеченочно-селезеночный синдром) — сочетанное увеличение печени (гепатомегалия)и селезенки (спленомегалия), обусловленное вовлечением в патологический процессобоих органов.
Гепатолиенальный синдромобычно наблюдается при острых и хронических диффузных поражениях печени;врожденных и приобретенных дефектах сосудов портальной системы; некоторыхболезнях нарушения обмена веществ; системных заболеваниях крови, хроническихинфекциях и паразитарных заболеваниях, болезнях сердечно-сосудистой системы.Болезням печени принадлежит основная роль в развитии гепатолиенальногосиндрома, более чем в 90% случаев он обусловлен патологией печени.
Гепатомегалия при заболеваниях печениобычно сочетается с увеличением селезенки. Ретикулогистиоцитарный аппарат,объединяющий эти органы, как бы стирает дифференцировку между ними, и речь идето единой цельной системе. Сочетанность поражения печени и селезенкиобъясняется, кроме того, тесной связью обоих органов с системой воротной вены,общностью их иннервации и путей лимфооттока.
Морфологические изменения пригепатолиенальном синдроме характеризуются преимущественно гиперплазиейретикуло-гистиоцитарной ткани печени и селезенки, фибропластической реакцией, вряде случаев инфильтративно-пролиферативными и дистрофическими процессами. Призаболеваниях сосудов портальной системы наблюдаются явления тромбоза, эндофлебита,склероза, кавернозной трансформации воротной вены и ее ветвей, а при болезни исиндроме Киари — эндофлебита печеночных вен. Изменения печени и селезенкиварьируют в зависимости от локализации процесса и стадии заболевания.
Основным симптомом гепатолиенальногосиндрома любой этиологии служит увеличение печени и селезенки, размеры органовзначительно варьируют от небольшого до выраженной гепато- и спленомегалии. Призаболеваниях печени консистенция обоих органов плотная, особенно при циррозах ираке печени; величина органов колеблется в зависимости от стадии заболевания ине всегда отражает тяжесть процесса. На далеко зашедшей стадии цирроза привыраженной печеночноклеточной недостаточности печень уменьшается. Увеличениеселезенки появляется позднее, чем печени. В периоды обострений отмечаетсяболезненность при пальпации органов.
Встречается при заболеваниях, которыеусловно можно разделить на пять групп. К первой (самой большой) группе относятострые и хронические заболевания печени (диффузные и очаговые), заболевания,протекающие с расстройствами кровообращения в системах воротной и селезеночнойвен (вследствие тромбоза или облитерации сосудов, врожденных и приобретенныхдефектов, тромбофлебита), эндофлебит печеночных вен. Во вторую группу входят болезнинакопления (гемохроматоз, гепатоцеребральная дистрофия, болезнь Гоше и др.),амилоидоз. Третья группа объединяет инфекционные и паразитарные заболевания(инфекционный мононуклеоз, малярию, висцеральный лейшманиоз, альвеококкоз,затяжной септический эндокардит, сифилис, бруцеллез, абдоминальный туберкулез идр.). Четвертую группу составляют болезни крови и лимфоидной ткани(гемолитические анемии, лейкозы, парапротеинемический гемобластоз,лимфогранулематоз и др.). Пятая группа включает заболевания сердечно-сосудистойсистемы, протекающие с хронической недостаточностью кровообращения (порокисердца, констриктивный перикардит, хроническую ишемическую болезнь сердца).
Сочетанное вовлечение в процесспечени и селезенки объясняется их тесной функциональной взаимосвязью с системойворотной вены, общностью их иннервации и путей лимфооттока, а такжепринадлежностью к единой системе мононуклеарных фагоцитов.
У детей гепатолиенальный синдром встречаетсячаще, чем у взрослых, что обусловлено анатомо-физиологическими особенностямирастущего организма и своеобразной реакцией системы мононуклеарных фагоцитов наповреждающие факторы. Наиболее частой причиной гепатолиенального синдрома удетей являются наследственные заболевания обмена веществ, инфекционные болезни,гемолитическая болезнь новорожденных и врожденные гемолитические анемии,врожденные и приобретенные заболевания вен селезенки и воротной вены.
Степень увеличения печени и селезенкипри гепатолиенальном синдроме определяется характером основного заболевания и егостадией, но не всегда отражает тяжесть патологического процесса.Диагностическое значение имеет соотношение размеров печени и селезенки.
Распознавание гепатолиенальногосиндрома обычно не представляет трудностей и осуществляется путем пальпации иперкуссии. Наиболее сложная задача — определить причину гепатолиенальногосиндрома. С целью выявления основного заболевания необходимо тщательно изучитьхарактер жалоб, особенности анамнеза (в т.ч. семейного), провести детальноефизикальное обследование. Так, гепатолиенальный синдром, при заболеванияхпервой группы может сопровождаться болью и чувством тяжести в правомподреберье, диспепсическими расстройствами, астеническим синдромом, кожнымзудом, желтухой. При заболеваниях печени, как правило, появляются такназываемые печеночные знаки (телеангиэктазии на коже, гинекомастия, пальмарнаяэритема, «печеночный» язык, контрактура Дюпюитрена, пальцы в виде барабанныхпалочек, ногти в виде часовых стекол, выпадение волос); характерны признакипортальной гипертензии и геморрагического синдрома, раннее появление которыхможет указывать на поражение воротной вены и ее ветвей. При эндофлебитепеченочных вен (см. Бадда — Киари болезнь) наблюдается стойкий асцит,гепатомегалия преобладает над спленомегалией. При тромбофлебите селезеночнойвены, стенозе воротной и селезеночной вен спленомегалия преобладает надгепатомегалией, при этом желтуха и признаки печеночной недостаточностиотсутствуют, иногда процесс протекает с лихорадкой, болями в левом подреберье,признаками периспленита, реже гаперспленизма (см. Селезенка). Нередко возникаеткровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка. В анамнезе могутбыть указания на перенесенный вирусный гепатит или контакт с инфекционнымибольными, злоупотребление алкоголем, прием гепатотоксических препаратов, атакже указания на острые приступы болей в животе или наличие лихорадки (притромбозе или тромбофлебите селезеночных вен).
Во второй группе при гемохроматозесимптомы заболевания могут обнаруживаться у нескольких членов семьи,преимущественно у мужчин. Гепатолиенальный синдром сочетается сгиперпигментацией кожи и слизистых оболочек, признаками цирроза печени исахарного диабета, гипогонадизмом; печеночные знаки встречаются редко;выраженные симптомы портальной гипертензии и печеночной недостаточностиразвиваются в терминальной стадии. При гепатоцеребральной дистрофии к жалобам«печеночного» характера позже присоединяются признаки поражения нервной системы(гиперкинезы, ригидность мышц, снижение интеллекта и др.); характерно кольцоКайзера — Флейшера по периферии роговицы; отмечается семейный характерзаболевания. При болезни Гоше (см. Липидозы) Гепатолиенальный синдром имеетпрогрессирующий характер; у больных наблюдаются боли в костях, остеолизбольшеберцовой и плечевой костей; отставание в физическом и психическомразвитии, поражение ц.н.с.; развивается гипохромная анемия, гиперспленизм. Приамилоидозе гепатолиенальный синдром сочетается с сухой, бледной, «фарфоровой»кожей, макотороглоссией, реже — с желтухой холестатического характера (кожныйзуд, ахоличный кал).
Гепатолиенальный синдром призаболеваниях третьей группы протекает на фоне повышенной температуры тела (отсубфебрильных до фебрильных цифр) и других признаков интоксикации; отмечаютсяанемия, артралгии, миалгии. Четкая периодичность приступов, желтушность склер игерпетические высыпания характерны для малярии. Особое значение имеютанамнестические данные (проживание в эндемичной для данного заболеванияместности, контакт с источником возбудителей инфекции, наличие у больноготуберкулеза какой-либо локализации и др.)
Гепатилиенальный синдром при болезняхчетвертой группы в зависимости от основного заболевания сочетается сослабостью, недомоганием, бледностью или желтушностью кожи, геморрагическимсиндромом, лихорадкой, системным или регионарным увеличением лимфатическихузлов, изменениями свойств эритроцитов и др. При острых лейкозах селезенка малоувеличена. При хроническом миелолейкозе она приобретает огромные размеры,причем спленомегалия предшествует увеличению печени. При хроническомлимфолейкозе печень увеличивается раньше, чем селезенка.
Гепатолиенальный синдром призаболеваниях пятой группы сопровождается выраженной одышкой, тахикардией,нарушением ритма сердца, периферическими отеками, накоплением жидкости вполости перикарда, плевральных полостях, асцитом; при пороках сердца,кардиомиопатии, ишемической болезни сердца отмечаются увеличение и изменениеконфигурации сердца, при констриктивном перикардите выраженные симптомыхронического венозного полнокровия сочетаются с нормальными или несколькоуменьшенными размерами сердца.
Важную роль а диагностике играюттщательное исследование крови, в т.ч. биохимическое, позволяющее оценитьсостояние функции печени, определить содержание железа в сыворотке крови и др.показатели. Для диагностики инфекционных и паразитарных заболеваний используютиммунологические, а также специальные, в т.ч. серологические, исследования.Инструментальные исследования, как правило, начинают с эхографии печени,желчного пузыря, селезенки, сосудов брюшной полости, внутри- и внепеченочныхжелчных протоков, проводят сканирование печени и селезенки, компьютернуютомографию. Эти исследования позволяют уточнить истинные размеры печени иселезенки, дифференцировать очаговые и диффузные поражения печени. Принеобходимости осуществляют рентгенологическое исследование пищевода желудка,двенадцатиперстной кишки, используют лапароскопию и пункционную биопсию печении селезенки (она имеет особенно большое значение в диагностике болезнейнакопления), исследуют пунктаты костного мозга, лимфатических узлов.
Однако существуют некоторыеособенности течения гепатолиенального синдрома. При застое в печени селезенкаувеличивается незначительно, и гиперспленизм отсутствует. При портальнойгипертензии селезенка может быть большой, а при некоторых формах циррозаселезенка больше печени. Гиперспленизм обычно выражен. Инфильтративныепоражения могут быть одинаково выраженными, как, например, при сепсисе ибактериальном эндокардите; преимущественно могут локализоваться в селезенке примиелопролиферативных заболеваниях и лимфомах или в печени при некоторыхболезнях накопления. Часто гепатолиенальный синдром обусловлен воздействиеммногих факторов, и его динамика прогнозируется с трудом.
Литература:
1. Виноградов А.В. Дифференциальныйдиагноз внутренних болезней, М., 1987;
2. Мадьяр И. Дифференциальнаядиагностика заболеваний внутренних органов, пер. с венгер., т. 1, Будапешт,1987;
3. Подымова С.Д. Болезни печени, с. 43, М., 1984.