Парезы мышц лица и конечностей

2

Министерство образования Российской Федерации

Пензенский Государственный Университет

Медицинский Институт

Кафедра Неврологии

Реферат

на тему:

«Парезы мышц лица и конечностей»

Пенза

2008

План

1. Паралич мышц лица

1.1 Поражение лицевого нерва

1.2 Паралич взор

1.3 Птоз

2. Остро развивающиеся параличи (парезы) мышц конечностей

2.1 Дистальный парез рук

2.2 Тетрапарез

Литература

1. Паралич мышц лица

1.1 Поражение лицевого нерва

Проявляется параличом мимической мускулатуры (прозопоплегия). Периферический паралич лицевого нерва может развиваться изолированно или в сочетании с другими поражениями нервной системы. Изолированный паралич в подавляющем числе случаев бывает односторонним, но может быть и двусторонним. Односторонний паралич наиболее часто встречается в виде так называемого паралича Белла. Паралич Белла - типичный туннельный синдром, обусловленный компрессией лицевого нерва и в узком лицевом (фаллопиевом) канале, ведущей к ишемии нерва. Паралич лицевого нерва иногда развивается при отите, переломе основания черепа, паротите, гипертоническом кризе.

Основное проявление заболевания - внезапно возникший перекос лица, плохое смыкание глазной щели и застревание пищи между десной и щекой при жевании. На стороне поражения сглажена носогубная складка, угол рта опущен и из него вытекает слюна. Веки на стороне паралича раскрыты из-за пареза круговой мышцы глаза. Лобные складки на стороне поражения сглажены, бровь не поднимается. Эти симптомы особенно хорошо заметны при выполнении больным произвольных движений - нахмуривание бровей, зажмуривание глаз и оскале зубов. Поражение лицевого нерва в области лицевого канала зачастую сопровождается нарушением вкуса на передних 2/3 языка и гиперакузий, при высоком поражении нерва у входа в костный канал отсутствует слюноотделение.

Дифференциальный диагноз периферического паралича нерва следует проводить с его параличом центрального типа, при котором поражается лишь нижняя половина лица (сглажена носогубная складка) и сохраняется функция верхней части мимической мускулатуры. Как правило, центральный паралич лицевого нерва сочетается с гемипарезом или гемиплегией.

При периферическом параличе лицевого нерва, обусловленным хроническим мезатимпанитом, характерны гнойные отделения из уха.

Двустороннее поражение лицевого нерва, периферические параличи конечностей и белково-клеточная диссоциация в ликворе возникают при полирадикулонейропатии Ландри - Гийена - Барре. В пожилом возрасте прозоплегия развивается вследствие ишемии ствола мозга с вовлечением ядра лицевого нерва в связи с недостаточностью вертебробазилярной системы. Периферический паралич лицевого нерва обычно наблюдается при опухолях мостомозжечкового угла, при этом развиваются признаки поражения слухового нерва, тройничного нерва и мозжечка. Двусторонний паралич лицевого нерва отмечается при саркоидозе. Паралич лицевого нерва при переломе основания черепа обычно сочетается с поражением слухового нерва, кровотечением из уха или носа, кровоподтеками вокруг глаз и ликвореей.

Неотложная помощь. Преднизолон - 30-40 мг, фуросемид - 40 мг внутрь, никотиновая кислота - 2-5 мл 1% раствора, но-шпа - 0,04 г.

Госпитализация бывает обусловлена тяжесть основного заболевания.

1.2 Паралич взора

Паралич взора проявляется нарушением содружественных произвольных движений глазных яблок. Связан с поражением определенных отделов мозга. Нарушение мозогового кровообращения и новообразование мозга - наиболее частая причина. При локализации патогенного очага в коре головного мозга «больной смотрит на очаг», при стволовой локализации - «на парализованные конечности». Паралич взора вверх возникает при поражении среднего мозга.

1.3 Птоз

Частичное или полное опущение верхнего века. Может быть односторонним или двусторонним. Наиболее частыми причинами развития птоза являются нарушение мозгового кровообращения в области ножек мозга (синдром Вебера - птоз на стороне очага и гемипарез конечностей на противоположной стороне), аневризма сосудов артериального круга большого мозга, субарахноидальное кровоизлияние, менингиты, ботулизм, сахарный диабет, офтальмологическая мигрень, миастения и офтальмологическая миопатия.

Неотложная помощь и госпитализация при параличе взора и при птозе определяются характером основного заболевания.

2. Остро развивающиеся парезы (параличи) мышц конечностей

Параличи (парезы) подразделяются на центральные (спастические) и периферические (вялые). Центральные параличи возникают в результате поражения центральных двигательных нейронов на любом уровне. Центральные параличи характеризуются повышением глубоких рефлексов (гиперрефлексия), повышением мышечного и тонуса (гипертония) и наличием патологических рефлексов (Бабинского, Россолимо и др.).

Периферический паралич возникает в результате поражения периферических двигательных нейронов. Он характеризуется снижением или отсутствием глубоких рефлексов (арефлексии), снижением мышечного тонуса (атония или гипотония), наличием атрофий. В некоторых случаях отмечаются фасцикулярные подергивания мышц.

Следует иметь в виду, что в остром периоде мозгового инсульта центральный паралич протекает со снижением глубоких рефлексов и ослаблением мышечного тонуса. В равной мере гипорефлексия и гипотония характерны для острой стадии поражения спинного мозга. Это обусловливается состоянием так называемого спинального шока. Диагноз в этот период ставят на основании данных анамнеза, и сопутствующих симптомов. Параличи и парезы, как правило, возникают в результате тяжелых органических заболеваний нервной системы и значительно реже носят функциональный (истерический) характер. В результате повреждения тех или иных отделов двигательной системы может развиваться паралич или парез одной конечности (монопарез), двух конечностей (парапарез верхний или нижний), руки и ноги с одной стороны (гемипарез или гемиплегия), трех конечностей (трипарез или триплегия) и всех конечностей (тетрапарез или тетраплегия). Во всех случаях парезы и параличи могут носить центральный или периферический характер либо быть комбинированными, например, в руках отмечаются парезы периферического типа, а в ногах - центрального. Выраженность двигательных нарушений может быть различной в дистальных и проксимальных отделах конечностей.

Парезы, выраженные преимущественно в проксимальных отделах рук. Сила и объем движений в дистальных отделах относительно сохранены. Для выявления пареза проксимального отдела рук используют пробу Барре: больному предлагают поднять обе руки перед собой и некоторое время удерживать их в этом положении. При наличии пареза руки опускаются.

Изолированный центральный проксимальный парез (или паралич) руки встречается относительно редко. Его развитие может быть обусловлено нарушением мозгового кровообращения в бассейне глубоких ветвей передней мозговой артерии у больных церебральным атеросклерозом или гипертонической болезнью либо после припадка джексоновской эпилепсии с фокальными клоническими судорогами. При этом проксимальный паралич руки может сочетаться с центральным парезом лицевого и подъязычного нерва (так называемый брахиофациальный паралич). Проксимальный парез периферического характера (паралич Дюшенна - Эрба) возникает чаще всего вследствие травматического поражения С5-С6 корешков или верхнего первичного пучка плечевого сплетения. Особенно характерны развитие этого синдрома как осложнение вывиха в плечевом суставе. Проксимальный паралич рук (обычно преходящий) может развиться после оперативного вмешательства под общим наркозом (наркозный паралич). Причиной служит травма плечевого сплетения, обусловленная гиперабдукцией руки.

Паралич Дюшенна - Эрба выражается в невозможности отводить и поднимать руку в сторону, значительном ограничении движения в локтевом суставе. Дефект обусловлен атрофическим параличом дельтовидной, дву - и трехглавой, внутренней плечевой, плечелучевой мышц и короткого супинатора. Снижение чувствительности в зоне иннервации С5-Сб корешков - наружная поверхность плеча и предплечья.

Значительно реже проксимальный паралич рук возникает как следствие гематомиелии. Непривычная значительная физическая нагрузка, чрезмерное переразгибание позвоночника при выполнении акробатических укражнений, борьбе, прыжках, падении с ушибом шейного отдела позвоночника могут осложниться кровоизлиянием в серое вещество спинного мозга либо, что встречается значительно чаще, ишемическим инфарктом на уровне сегментов С5-С6.

Особой формой паралича Дюшенна - Эрба является так называемая невралгическая амиотрофия. Вслед за периодом жестокой боли в плечевом поясе подостро развивается атрофический паралич мышц плечевого пояса и плеча. В основе заболевания лежит, по-видимому, плечевая плексопатия неясного генеза.

Атрофический проксимальный паралич рук в высшей степени характерен для клещевого энцефалита. Заболевание развивается остро в весенне-летний период в эндемических зонах. В анамнезе, как правило, имеются указания на укус клеща. Уже в остром периоде на фоне высокой лихорадки и обще-мозговых симптомов возникает паралич мышц шеи, плечевого пояса, проксимальных отделов рук.

Преимущественно проксимальное распределение вялого паралича, в том числе и верхних конечностей, характерно для многих случаев полинейропатии Ландри - Гийена - Барре.

2.1 Дистальный парез рук

Характеризуется ограничением объема произвольных движений и силы их в кисти при относительно сохранной силе и объеме движений в проксимальных мышечных группах. Наиболее простой способ выявления дистального пареза - рукопожатие.

Дистальный парез руки также может быть центральным или периферическим.

Изолированный центральный парез кисти - очень редкий феномен. В основе его обычно лежит ограниченный инфаркт нижних отделов прецентральной извилины. При преимущественном страдании зоны разгибателей кисти возникает «свислая кисть», что может привести к ошибочному диагнозу паралича лучевого нерва. Дифференциальный диагноз базируется на том, что при центральном парезе разгибателей кисти сохраняется подкорковая синсинезия: при сгибании кисти в кулак она одновременно разгибается в лучезапястном суставе.

Периферические парезы встречаются несравненно чаще. Острое развитие периферического дистального пареза или паралича наблюдается преимущественно при травматическом поражении корешков С8-U или нижнего первичного ствола плечевого сплетения (паралич Дежерин-Клюмпке) или при повреждении отдельных нервов руки. Паралич Дежерин-Клюмпке характеризуется параличом мышц дистального отдела руки, сгибателей и разгибателей пальцев, кисти и ее мелких мышц. Как правило, при этом имеет место и нарушение чувствительности. Типичным вариантом паралича Дежерии-Клюмпке является родовая травма плечевого сплетения. Наличие сопутствующего симптома Горнера указывает на вовлечение в процесс и корешков С8-L1.

Поражение лучевого нерва может возникнуть после сна в результате сдавления нерва в среднем отделе плеча. Особенно часто это бывает в состоянии опьянения («паралич садовых скамеек»). Наиболее типичным симптомом служит свисание кисти и невозможность разгибания кисти и пальцев. Изредка можно обнаружить нарушение чувствительности на тыльной поверхности большого пальца.

Поражение локтевого нерва (ущемление в кубитальном канале около внутреннего мыщелка плечевой кости, травма) проявляется слабостью мышц, сгибающих кисть и отводящих ее в локтевую сторону, сгибающих конечные фаланги IV и V пальцев и приводящих 1 палец. Ограничивается подвижность V пальца, наступает атрофия межкостных мышц и гипотенара.

Вследствие преобладания антагонистов парализованных мышц кисть принимает положение «когтистой лапы», пальцы в основных фалангах резко разогнуты, а в остальных согнуты. Отмечается снижение чувствительности на ульнарной половине кисти, на половине IV пальца и на V пальце.

Поражение срединного нерва на уровне плеча делает невозможной пронацию, сгибания кисти, I, II и III пальцев ее. Развивается гипотрофия мышц возвышения большого пальца, I палец располагается рядом со II пальцем, кисть становится плоской («обезьянья лапа»). Снижение чуствительности отмечается преимущественно на ладонной поверхности пальцев и кисти, за исключением V пальца, половине IV (область иннервации локтевого нерва). Поражения срединного нерва нередко сопровождаются грубыми трофическими и вазомоторными нарушениями. Возможно появление гиперпатии и каузалгии.

Дистальный парез обеих рук, как правило, бывает периферическим. Возникает остро или подостро как компонент тетрапареза, обусловленного полинейропатией. Острое развитие полинейропатического синдрома с типичным дистальным типом распределения двигательных и чувствительных дефектов наблюдается при широком круге инфекционно-аллергических, дисметаболических и токсических поражений периферической нервной системы. Так, картина вялого верхнего, преимущественно дистального парапареза может возникнуть как компонент поствакцинальной, антирабической или сывороточной полинейропатии. Спустя несколько дней после введения вакцины или сыворотки повышается температура, ухудшается общее состояние больного. На этом фоне развиваются вялые, преимущественно дистальные параличи, расстройства чувствительности по типу перчаток. В цереброспинальной жидкости можно обнаружить незначительное повышение уровня белка и небольшой плеоцитоз с преобладанием лимфоцитов.

Неотложная помощь и госпитализация определяются характером основного заболевания, вызвавшего парезы рук.

2.2 Тетрапарез

Тетрапарез может возникать при поражении центральной и периферической нервной системы. Чаще всего он остро развивается при травматическом поражении шейного отдела позвоночника, при острой полинейропатии типа Ландри - Гийена - Барре, другие возможные причины: окклюзия основной артерии мозга, миастения.

Травматические повреждения верхнего шейного отдела позвоночника. В результате повреждения верхних шейных сегментов в остром периоде травмы развиваются вялый паралич всех четырех конечностей, анестезия всего тела, расстройство дыхания и нарушение функции тазовых органов. Раздражение спинального центра диафрагмы сопровождается появлением икоты, одышки и кашля. Ранение на этом уровне очень часто приводит к летальному исходу из-за нарушения жизненно важных функций организма. Если же больной не погибает, то через 2-3 недели, тетрапарез постепенно приобретает спастический характер.

Травматическое повреждение нижнего шейного отдела спинного мозга часто возникает в результате удара о дно во время ныряния (паралич ныряльщика) или при так называемой хлыстовой травме при автомобильных авариях, когда происходит чрезмерное разгибание шейного отдела позвоночника. В результате у пострадавшего развивается вялый паралич рук и ног, который с течением времени приобретает в ногах спастический характер. Нарушается чувствительность всех видов ниже уровня поражения, возможны корешковые боли в руках, исчезают рефлексы с двуглавой и трехглавой мышц, а также карпорадиальный рефлекс, нарушается функция тазовых органов. Поражение спинного мозга на уровне сегментов С8-Tl сопровождается возникновением симптома Горнера: частичный птоз, миоз, энофтальм.

Острое впадение шейного межпозвонкового диска приводит к сдавлению передней спинальной артерии и шейного отдела спинного мозга. В результате возникают вялый паралич рук с атрофиями, иногда фасцикулярными подергиваниями, спастический паралич ног, тетрааналгезия.

Неотложная помощь - как при травме позвоночника.

Острая демиелинизирующая полирадикулонейропатия Гийена - Барре. Заболеванию могут предшествовать различные инфекции, охлаждение. На фоне продолжавшегося недомогания бурно развивается паралич конечностей, особенно ног. Снижаются и исчезают сухожильные рефлексы, мышцы становятся гипотоничными. Часто имеет место восходящий тип развития параличей: вслед за слабостью ног возникает парез мускулатуры туловища, затем рук, нередко наблюдаются вовлечение бульбарной мускулатуры и двусторонний паралич мимических мышц (восходящий паралич Ландри). Тазовые функции не страдают. На всем протяжении болезни доминируют двигательные расстройства, хотя нередки также боль и парестезии. Для данного вида полинейропатии весьма характерна значительная белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости (увеличение содержания белка при нормальном клеточном составе). Наиболее опасным осложнением является развитие при синдроме Ландри - Гийена - Барре паралича респираторной и бульбарной мускулатуры, что может при отсутствии адекватного лечения привести к гибели больных.

Неотложная терапия. Назначают преднизолон по 80-100 мг внутрь (всю суточную дозу дают до 12 часов дня). При бульбарных и респираторных нарушениях прибегают к внутривенному введению 500-1000 мг преднизолона. Одновременно назначают десенсибилизирующие средства: 1 мл 1% раствора димедрола внутримышечно, 1 мл 2% раствора супрастина внутримышечно, 1 мл 2,5% раствора дипразина внутримышечно, а также противоотечные средства. При вовлечении респираторной мускулатуры показана искусственная вентиляция легких.

Госпитализация. Больные полинейропатией Ландри - Гийена - Барре подлежат срочной госпитализации в неврологические отделения, при развитии бульбарных или респираторных явлений в отделение реанимации.

Острая полинейропатия, осложняющая перемежающуюся порфирию. Нарастающие параличи конечностей сопровождаются болью в них и приступами жестокой боли в животе. Последние нередко дают повод к необоснованному проведению лапаротомии, так как предполагаются различные острые заболевания органов брюшной полости. Важнейшим диагностическим признаком Порфирии служит интенсивное темно-красное окрашивание мочи, наступающее после недлительного стояния. Окончательный диагноз устанавливают при обнаружении предшественников порфиринов в моче. Обострение заболевания провоцируется приемом барбитуратов, анальгетиков, сульфаниламидов, алкоголя.

Неотложная терапия: внутримышечные инъекции фосфадена (аденила) по 3 мл 2% раствора.

Госпитализация. Больных направляют в стационар при обострении заболевания.

Литература

1. «Неотложная медицинская помощь», под ред. Дж.Э. Тинтиналли, Р.Л. Кроума, Э. Руиза, Перевод с английского д-ра мед. наук В.И. Кандрора, д.м.н. М.В. Неверовой, д-ра мед. наук А.В. Сучкова, к.м.н. А.В. Низового, Ю.Л. Амченкова; под ред. д.м.н. В.Т. Ивашкина, д.м.н. П.Г. Брюсова; Москва «Медицина» 2001

2. Елисеев О.М. (составитель) Справочник по оказанию скорой и неотложной помощи, «Лейла», СПБ, 1996 год