Вроджені вади розвитку

ЗМІСТ

1. Вроджені вади розвитку заднього проходу і прямої кишки

2. Клінічна картина

3. Лікування

4. Техніка створення колостоми

5. Радикальна корекція вади

6. Післяопераційне лікування

7. Використана література

1. Вроджені вади розвитку заднього проходу і прямої кишки

Вроджені вади розвитку заднього проходу і прямої кишки відносяться до групи найбільш частих аномалій. Вони мають різні форми, більшість з яких несумісні з життям без екстреної хірургічної допомоги в перші години і дні життя дитини.

Розташування основних груп залежить від частоти пороків розвитку, що зустрічаються, з урахуванням складності і термінів оперативного лікування.

I. Атрезії:

низькі (підлеваторні): високі (надлеваторні):

мембранозна атрезія

атрезія заднього проходу і заднього проходу прямої кишки

атрезія заднього проходу і атрезія прямої кишки прямої кишки

II. Атрезії із свищами:

низькі (підлеваторні): високі (надлеваторні):

проміжні міхуреві

вестибулярні уретральні

маткові

вагінальні

III. Звуження: IV. Клоака:

заднього проходу міхурна

прямої кишки вагінальна

заднього проходу і прямої

кишки

Подібна побудова класифікації з виділенням спочатку групи пороків, що потребують невідкладної хірургічної корекції в період новонародженості (атрезії), здається найбільш раціональним. У другій групі також частина пороків вимагає екстреної допомоги (атрезії з свищами в сечову систему або вузькі зовнішні свищі), тоді як інші - підлягають плановому втручанню.

Клінічна картина залежить від виду пороку розвитку. Атрезії анального отвору і прямої кишки зазвичай виявляють при першому огляді новонародженого в пологовому будинку. При клінічному обстеженні необхідно встановити характер недорозвинення заднього проходу і прямої кишки. Якщо дитини після народження з яких-небудь причин не було оглянуто, то до кінця доби новонароджений починає турбуватися, зявляється рясна відрижка, блювота вмістом шлунку, потім - жовчю, а в пізні терміни - меконієм. Живіт поступово стає роздутим, видно розтягнуті кишкові петлі. Меконій і гази не відходять. Розвивається картина низької кишкової прохідності, зявляються задишка, ціаноз, обезводнення і різка інтоксикація. Без оперативного втручання хворий гине через 4 - 6 днів після народження.

При низькій (підлеваторній) атрезії анального отвору і прямої кишки на місці заднього проходу є невелике поглиблення, іноді шкірний вал, навколо якого помітні радіально розташовані складки (це вказує на хороший розвиток зовнішнього сфінктера). В деяких випадках шкіра на місці анального отвору стоншена і є тонкою перетинкою, через яку просвічує меконій. Частіше атрезирована кишка розташована на відстані 0.5 - 1 см від шкіри промежини. У таких випадках при крику дитини визначається «поштовх» або випинання в області заднього проходу.

Наявність високої (надлеваторної) атрезії заднього проходу і прямої кишки можна запідозрити у звязку з відсутністю «симптому поштовху». При натисканні пальцем на промежину немає відчуття балотування, що іноді виявляється у дітей з низькими нормами атрезії.

Для точнішого вирішення питання про висоту атрезії (що необхідно знати для вибору оперативного доступу) користуються спеціальним рентгенологічним методом, запропонованим Wangensteen і Rice (1930).

До дослідження на місці, де повинен бути анальний отвір, приклеюють пластиром свинцеву мітку (дробинку). Потім проводять рентгенограму черевної порожнини і тазу (у передньозадній і бічній проекціях), повернувши дитину вниз головою. При цьому таз, який до кінця першої доби є в кишечнику в значній кількості, визначатиметься у вигляді міхура, що заповнює сліпий кінець прямої кишки. Відстань між контрольною міткою на промежині і сліпим кінцем прямої кишки дозволяє досить точно встановити висоту атрезії. Необхідно памятати про те, що метод Wangensteen-Rice достовірний через 18 - 20 ч після народження дитини. До цього газ не завжди повністю заповнює товсту кишку, і висота атрезії може здаватися дещо більше дійсною. У новонароджених не показані складніші прийоми визначення висоти атрезії.

Дещо утруднено розпізнавання атрезії прямої кишки при нормально сформованому задньопрохідному отворі. Зовнішній огляд в таких випадках не допомагає діагностиці, і лише при появі ознак непрохідності кишечника можна запідозрити цей вид пороку. Дослідження прямої кишки зондом і виявлена при цьому перешкода на глибині 1.5 - 3 см підтверджують діагноз атрезії.

Атрезії задньопрохідного отвору і прямої кишки із свищами мають різні варіанти клінічної картини, які залежать від локалізації і діаметру свищуватого ходу, а також від висоти атрезії.

Атрезії із свищами в сечову систему (надлеваторні) - найбільш важка форма пороку. Загальні клінічні симптоми в перші години життя дитини відсутні. Діти без оперативного втручання зазвичай гинуть в перші дні життя від низької кишкової непрохідності, оскільки свищи з сечовим міхуром або уретрою дуже вузькі і мало прохідні для меконію. Цей вид пороку у дівчаток спостерігається украй рідко і супроводжується подвоєнням матки.

При огляді встановлюють відсутність анального отвору. При подальшому спостереженні можна відмітити, що при крику дитини з уретри виділяються бульбашки газу, а сеча відходить з домішкою меконію (у дітей з недоношеністю II - IV ступеня цей симптом відсутній). Спочатку майже неможливо клінічно відмежувати сечоміхуреві свищи від свищів сечовипускального каналу; у всіх випадках сеча буде густо забарвлена меконієм. У віці після доби виявляється деяка різниця в характері сечовиділення, яка залежить від локалізації свищуватого ходу. Якщо є свищ в сечовипускальному каналі, то через зовнішній його отвір іноді відходить мало змінений меконій, і лише останні порції сечі виділяються порівняно чистими. Якщо свищуватий хід відкривається в сечовий міхур, мочивши на початку сечовипускання злегка каламутна і має зеленувате забарвлення, а в подальших порціях стає схожою на рідкий меконій.

При рентгенологічному дослідженні по Wangensteen-Rice при вузьких свищах, що відкриваються в сечовипускальний канал, виявляється газ, який в таких випадках не відходжує через свищ і контурує кінцевий відділ прямої кишки. При достатньо широкому повідомленні прямої кишки з сечовим міхуром в останній може проникнути газ, який визначається на бічній рентгенограмі у вигляді розширеної прямої кишки.

У ряді випадків локалізацію свища можна встановити повільним введенням в уретру контрастуючої речовини: заходження його в пряму кишку до проникнення в сечовий міхур говорить про наявність свища сечовипускального каналу.

Атрезії із свищем в порожнину матки (надлеваторні) зустрічаються украй рідко (R. Griss та ін.). Свищуватий хід буває настільки вузьким, що порок зазвичай розцінюють як високу атрезію прямої кишки. Новонародженого оперують за терміновими свідченнями, і остаточний діагноз може бути встановлений під час хірургічного втручання.

Атрезії із свищем в піхві (надлеваторні) діагностують зазвичай незабаром після народження. При огляді промежини виявляють відсутність анального отвору і заповнену меконієм статеву щілину. Після ретельного туалету можна встановити виділення меконію з піхви. Ця форма пороку відносно рідко приводить до затримки відходження меконію і розвитку гострої кишкової непрохідності.

Висота розташування свища в піхві буває різною, частіше він відкривається у верхній третині і при огляді не видний. У новонароджених слизова пробка іноді закупорює вузький свищуватий отвір, меконій не відходить, і тоді можливий помилковий діагноз. Тому за відсутності анального отвору у новонароджених дівчаток потрібно промити піхву через вузький мякий катетер ізотонічним розчином натрію хлориду. За наявності свища введена рідина повністю назад не виливається, а при відсмоктуванні її шприцом зявляється меконій. Дівчатка з атрезією задньопрохідного отвору і свищем в піхві в перші місяці життя зазвичай не потребують оперативного лікування, яке показане в пізнішому віці.

Атрезії із свищем в переддвірі піхви (підлеваторні) виявляють при першому огляді промежини дитини. У таких випадках замість нормального анального отвору є лише невелике поглиблення. Зовнішній сфінктер збережений, при механічному роздратуванні шкіри промежини видно його скорочення. У задньої спайки великих статевих губ є свищ, з якого вільно виділяється меконій. Свищі переддвіря піхви частіше бувають короткими, діаметр їх варіює в значних межах (2 - 6 мм). При вузьких свищах з перших днів життя дитини наголошується утруднення відходження калу, проте гостра кишкова непрохідність в періоді новонародженості зазвичай не виникає.

Атрезії із свищами промежини (підлеваторні) - зовнішній отвір свищуватого ходу найчастіше розташований наперед від нормального місця для заднього проходу. Якщо в свищ ввести зігнутий зонд, то можна встановити, що пряма кишка знаходитися ближче до шкіри. При механічному роздратуванні промежини видно скорочення зовнішнього сфінктера навколо анальної ямки. Діаметр свищуватого отвору може бути різним. При вузьких (точкових) свищах в перші дні життя дитини наступають явища гострої кишкової непрохідності, що вимагають екстреної операції.

Свищі мошонки локалізуються біля її кореня або по ходу шва задньої поверхні. У останніх випадках під шкірою видно вузький прохід, через стоншені стінки якого просвічує меконій. Пряма кишка знаходиться близько від шкіри промежини, про що свідчить «симптом поштовху». Зовнішній сфінктер анального отвору зазвичай розвинений достатньо. Діагностика пороку проста і не вимагає додаткових досліджень. Свищуватий отвір завжди дуже вузький, і меконій виділяється насилу, що веде до розвитку симптомів кишкової непрохідності незабаром після народження дитини.

2. Клінічна картина

Клінічна картина природжених звужень анального отвору і прямої кишки залежить від ступеня і протяжності стенозу. Якщо є неповна перфорація заднього проходу, який закритий тонкою шкірною перетинкою з невеликим отвором в центрі, то діагноз зазвичай не викликає сумнівів. Спорожнення кишечника в таких випадках утруднене настільки, що у новонародженого без відповідної термінової хірургічної корекції розвивається картина механічної кишкової непрохідності.

У деяких дітей анальний отвір зовні сформований нормально, а звуження розташоване в дистальному відділі прямої кишки. У таких випадках вад розвитку в перші місяці життя зазвичай не виявляється або викликає незначні утруднення акту дефекації.

При обстеженні дитини з атрезією задньопрохідного отвору і прямої кишки треба памятати про поєднані вади розвитку, що часто зустрічаються, які виявляються у половини новонароджених. У деяких дітей були множинні вади, що зажадали додаткових екстрених хірургічних втручань. Наявність поєднаних вад розвитку значно погіршує прогноз при оперативному лікуванні атрезії анального отвору і прямої кишки.

3. Лікування

Атрезія задньопрохідного отвору і прямої кишки підлягає хірургічній корекції, і лише деякі форми звуження анального отвору можуть бути вилікувані бужуванням. Свідчення до термінового оперативного лікування виникають при атрезії, атрезії із свищами в сечову систему і при вузьких свищах статевої системи або промежини, що викликають затримку відхождення меконію. При інших варіантах вади операцію проводять в плановому порядку у дітей більш старшого віку.

При ранньому надходженні (1-а доба) дитина не потребує спеціальної передопераційної підготовки. Якщо новонароджений направлений з пологового будинку в пізніші терміни, з явищами інтоксикації і обезводнення, то показано промивання шлунку і внутрішньовенне краплинне введення рідини протягом 3 - 4 годин.

В даний час значно збільшилося виживання дітей при аноректальних вадах, але функціональні результати залишають бажати кращого. Число пацієнтів з нетриманням калу після операції в період новонародженості складає від 15% до 85%. Проте дослідження останніх років показали, що біліше чим у 90% новонароджених, незалежно від виду атрезії, досить добре розвинені зовнішній сфінктер і леватори. Утримуючий апарат представлений у вигляді «мязового комплексу» воронкоподібної форми і тягнеться від лобової кістки до крижів і шкіри. У верхній частині він формується волокнами лобково-ректального мяза, внизу - підшкірною порцією зовнішнього сфінктера, які направлені сагітально; звязують «мязовий комплекс» волокна, що проходять в цефало-каудальному напрямі. Функція утримання кишкового вмісту здійснюється координованою роботою внутрішнього сфінктера і «мязового комплексу». Перший підтримує замкнутий стан анального каналу і запобігає випадковому проходженню газів і рідких калових мас, зовнішній сфінктер своїми могутніми скороченнями зберігає утримання в екстремальних ситуаціях і бере участь в акті дефекації. Проте основною структурою, що забезпечує утримання твердих калових мас, є лобково-ректальний мяз, в результаті скорочень якої зменшується аноректальний кут, відбувається зближення бічних стінок анального каналу, а передня стінка прямої кишки перекриває вхід в нього, утворюючи «клапан-заслонку».

Пошкодження замикального апарату зазвичай відбувається під час первинної корекції вади. Це робить актуальною проблемою вибору найбільш адекватного методу операції і її технічного виконання. Вона повинна проводитися одномоментно і передбачати низведення кишки, ліквідацію свища, збереження або ретельне відновлення взаємин кишки і мязів тазового дна, всіх елементів утримуючого апарату: внутрішнього і зовнішнього сфінктерів, лобково-ректальної петлі, аноректального кута. Невдала первинна операція значно погіршує стан тазового дна, зменшує можливості для відновлення сфінктерів унаслідок виникнення рубців, пошкодження судин і нервів. У звязку з цим, за відсутності необхідних умов і при надлеваторних вадах доцільно обмежитися колостомою на дистальному відділі сигмовидної кишки, а радикальну корекцію провести через 2 - 3 місяці.

4. Техніка створення колостоми (рис.1)

Розріз проводять в нижньому лівому квадранті живота. Пошарово розкривають черевну порожнину. У рану витягують дистальний відділ сигмовидної кишки. У брижі виведеної петлі утворюють отвір (рис.1,а), через який проводять гумову трубку або марлеву «трималку». Потім приступають до викроювання двох стрічних апоневротичних клаптів з розітнутого апоневрозу зовнішнього косого мяза живота (рис.1,б). Апоневротичний клапоть, який буде прилежати до відділу, що приводить, беруть з мязовими волокнами. Підтягуючи «трималку», з черевної порожнини витягують петлю сигмовидної кишки і через отвір в брижі проводять викроєні клапті (рис.1,в), які підшивають до протилежних країв апоневрозу. Обидва коліна виведеної петлі кишки декількома швами кріплять до апоневротичних клаптів (рис.1,г). Далі пошарово до виділеної петлі підшивають атравматичними голками очеревину, мязи з апоневрозом і шкіру. Шви на очеревину накладають з проміжками не більше 0.5 см.

Рис.68.а, б, в, г, д. Техніка створення протиприродного заднього проходу.

Апоневроз мяза підшивають декілька вище за попередній шар неповним між швами близько 0.5 см, а потім з таким же інтервалом до кишки підшивають шкіру (рис.1,д). Для попередження евентрації ретельно зшивають між собою тканини по кутах рани. За наявності свища, який забезпечує достатнє спорожнення, просвіт виведеної кишки розкривають через 2 - 3 дні. При атрезії без свища - в кінці операції.

Розтин просвіту виведеної кишки проводиться електроножем по tenia libera впродовж 1.5 - 3 см. «Шпора» при такому напрямі розрізу виходить ширшою. Краї розкритої кишки до шкіри не підшивають. Вони поступово вивертаються і через 10 - 12 днів зростаються з краями операційної рани. Шкіряно-кишкові шви знімають через 2 тижні.

В період формування колостоми необхідний особливо ретельний догляд за шкірою.

5. Радикальна корекція пороку

Техніка операції при мембранозної атрезії анального отвору. Положення дитини - на спині з приведеними до живота ногами, які фіксують манжетами. Під таз підкладають вал. Проводять хрестоподібний розріз см на вершині випячування, що утворилася мембраною. Після того, як зупинилось виділення меконія, перевіряють діаметр створеного анального отвору розширювачем Гегара. Після повторного туалету промежини зсікають передній и задній звисаючі трикутні клапті, що виникли після розтину шкірної мембрани.

При всіх інших формах атрезії заднього проходу методом вибору в даний час вважається задня сагітальна аноректопластика. Цей метод дозволяє візуально оцінити стан тазового дна, мінімально травмувати мязові структури, судини і нерви, оперувати з невеликою крововтратою, максимально використовувати місцеві тканини для відновлення утримуючого апарату. Можливість значної мобілізації прямої кишки дозволяє в 90% випадків уникнути черевно-промежинного втручання.

Техніка операції. Положення дитини - на животі з підведеним тазовим відділом, кінцівки розведені і зігнуті в тазостегнових суглобах. У сечовий міхур повинен бути введений катетер. Шляхом електростимуляції ідентифікують підшкірну порцію зовнішнього сфінктера і анальну ямку. Розріз шкіри при повній задній сагітальній аноректопластиці проводять по середній лінії, починаючи від середньої частини крижів, через анальну ямку і закінчують наперед від неї на 2 - 2.5 см. Довжина його може варіювати залежно від складності пороку, при низькій атрезії без свища зазвичай достатній розріз від куприка до переднього краю анальної ямки.

Куприк розтинають. Всі мязові структури (зовнішній сфінктер, леватори) визначають за допомогою електродіагностики, маркірують кольоровими нитками і пошарово, з ретельним гемостазом, розподіляють по середній лінії. Оголяють задню стінку прямої кишки. Потім операцію продовжують залежно від типу вади. За наявності свища розтинають задню стінку прямої кишки, відсепаровують кишечник від сечових шляхів або піхви, ліквідують свищ і мобілізують кишку так, щоб було можна звести її на протяжність без натягнення. При значному розширенні дистального відділу товстої кишки необхідно зменшити її поперечний розмір, для цього викроюють і резецирують клапоть із задньої стінки. Далі створюють внутрішній сфінктер одним з методів «вивертаючої» гладкомязової пластики (рис.2), потім проводять реконструкцію поперечно-смугастого «мязового комплексу із створенням аноректального кута». Завершальний етап операції - формування анального отвору. Якщо є ректовезикальний свищ, то для його ліквідації і низведення кишки задню сагітальную аноректопластику доповнюють лапаротомією.

Техніка операції. Параректальним лівобічним доступом розкривають черевну порожнину (якщо є колостома зліва, то розріз оздоблює останню, розділяють відвідний і такий, що приводить її відділи). Проводять мобілізацію сигмовидної кишки з таким розрахунком, щоб не пошкодити основні живлячі аркади. У порожнині малого тазу розтинають парієнтальну очеревину і виділяють дистальний відділ товстої кишки з свищем, що йде у напрямі сечового міхура, свищ перетинають між лігатурами, кишку резецирують.

Рис.2. I. Метод «вивертаючої» гладком`язової пластики по Шмідту.

а, б - створення неосфінктера; в, г - трьохшарова гладком`язова стінка анального каналу після зсічення зайвої слизової оболонки розміщена в тазове дно.

II. Метод анопластики по Баранову і Ленюшкіну.

а - м`язевий футляр вивернутий на 360⁰; б - розміщений в тазове дно.

Переконавшись, що кровопостачання мобілізованої сигмовидної кишки достатнє (судини залишених аркад пульсують, колір не змінений), приступають до проміжного етапу операції, який описаний вище.

6. Післяопераційне лікування

Дитину поміщають в кувез, що обігрівається, в положенні на спині. Ноги розводять, згинають в колінних суглобах і підтягають до живота, фіксуючи повязкою-розпіркою в положенні розведення. Таке положення, що оберігають рани від забруднення, зберігають протягом 5 - 10 днів. Туалет промежини проводять кілька разів в день, після кожного фізіологічного відправлення. Катетер з сечового міхура видаляють через 1 - 2 дні. Якщо у дитини була уретральна фістула, то катетер залишають до 3 - 5 днів. Шви в області створеного задньопрохідного отвору знімають на 10 - 12-й день (до цього часу частина з них зазвичай прорізується).

Перший тиждень новонароджений отримує антибіотики, фізіотерапію (УВЧ, потім електрофорез калію йодиду), через 2 дні після зняття швів дозволяють купати. Годування дитини після промежинної проктопластики починають з першого дня по звичайній віковій схемі.

Дітям після комбінованої черевно-промежинної операції першу добу проводять парентеральне живлення. З 2-го дня починають годування через рот по 10 мл грудного молока. Бракуючу кількість рідини вводять внутрішньовенно. До початку 8-ої доби хворого повинен отримувати звичайне для його віку живлення. Перший тиждень 2 - 3 рази переливають кров, чергуючи з плазмою.

Для попередження пневмонії новонародженому призначають гірчичне обгортання, кисневу терапію, серцеві засоби. Шви на рані черевної стінки знімають на 10 - 12-й день. Після загоєння рани промежини (14 - 16-й день) починають щоденне профілактичне бужування. До кінця 3-го тижня дитину виписують додому, де продовжують бужування 2 - 3 місяці (спочатку щодня, потім 2 - 3 рази в тиждень). За наявності виступаючої над шкірою промежини надмірної слизистої оболонки зведеної кишки її зсікають через 4 - 6 місяців.

Протягом першого року за дитиною необхідно систематично спостерігати, оскільки у ряді випадків розвивається звуження задньопрохідного отвору. Своєчасне повторне бужування, як правило, приводить до повного відновлення прохідності.

ВИКОРИСТАНА ЛІТЕРАТУРА

1. Ісаков Ю.Ф., Долецький С.Я. Дитяча хірургія. М, Медицина. 1978р.

2. Ленюшкін А.І. Проктологія дитячого віку. М, Медицина. 1976р.

3. Баіров Г.А. Невідкладна хірургія новонароджених. Л, Медіздат. 1963р.

4. Баіров Г.А. Термінова хірургія дітей. СПб, Пітер Пресс. 1997р.

5. Хірургічні хвороби у дітей. Під ред. Ісакова Ю.Ф. М, Медицина. 1993р.