ХГН характеризуется многообразием симптомов и протекает с периодами обострений и ремиссий. Нередко ХГН обнаруживают лишь по случайному выявлению нарушений в анализах мочи или АГ во время разных обследований (например, по поводу ОРЗ), либо по появлению симптомов далеко зашедшего ХГН (анемия или высокая АГ). В клинике ХГН выделяют следующие синдромы: мочевой, гипертонический, нефротический, болевой и уремический.
Клинические формы ХГН (Тареев, 1958)
1. Латентная(нефрит с изолированным мочевым синдромом) ¾ самая частая форма, составляет до 50% всех форм ХГН. Так, в трети случаев ОПГН в ближайшие 3-10 лет переходит в ХГН. Латентная форма ¾ неточное название, так как она имеет "свою, но бедную симптоматику". Обычно у больных нет: АГ, отеков, выраженной гематурии. Чаще имеется изолированный мочевой синдром: умеренная протеинурия (0,2-0,5 о/оо или до 1 г/д) или только следы белка (белок мочи в норме состоит: на 40% из альбумина, на 10% из Ig G, а остальная часть белка образуется в мочевом тракте, из мочеточников и мочевого пузыря); эритроциты 5-10/1; редко могут быть 2-3 гиалиновых цилиндра в поле зрения (2-3/1); удельный вес в норме. В анализах мочи по Нечипоренко выявляется микрогематурия. Редко повышается АД и выявляются отеки (иногда может быть пастозность век и реже ¾ голеней). Латентную форму ХГН следует понимать в том смысле, что отсутствуют симптомы, которые существенно сказываются на самочувствии, работоспособности больного, и которые могли бы помочь ранней диагностике ХГН. Как правило, больные годами сохраняют трудоспособность и ХГН выявляют случайно (по изолированной протенурии или гематурии). Течение данной формы ХГН медленно-прогрессирующее (10-20 лет), 10-я выживаемость составляет 90%, трудоспособность сохраняется многие годы. Проноз становится хуже при комбинации гематурии и протеинурии в анализах мочи.
2. Нефротическая (НС) встречается в 20% случаев. В большинстве случаев чистого НС (без нефритического синдрома) в основе лежит патология клубочков. НС объединяет группу симптомов, связанных с повышенной проницаемостью клубочков. Чаще эта форма начинается постепенно, в половине случаев после ОПГН, а в другой половине ¾ как первично-хронический ХГН. НС отмечается при: MPGN и системных заболеваниях (в 30% случаев), MCD (в 20%), FSG (в 10-20% случаев). В основе НС лежит чрезмерная утечка белков плазмы через клубочки в мочу (белок в моче превышает 3,0 г/д), вследствие патологии проницаемости стенки капилляров клубочков (то есть, нарушаются буферных свойства по отношению к размеру фильтруемых частиц). НС может периодически рецидивировать, могут отмечаться и нефротические кризы в ответ на большую потерю белка: резко снижается АД, вплоть до коллапса (вследствие тяжелой гиповолемии); появляются боли в животе, лихорадка, рожеподобная эритема и флеботромбозы (но редко почечных вен). Выделяют следующие компоненты НС:
· Выраженные и упорные отеки, резистентные к лечению, как результат избыточного всасывания почками солей и воды в дистальных отделах нефрона, снижения диуреза (нарастанию отеков предшествует олигоурия). Вначале мягкие, ямочные отеки возникают в периорбитальной области, а затем на ногах и пояснице. Объективно больной бледный с опухшими веками и лицом. Припухлость больше выражена после сна или длительного лежания. Степень отечности прямо пропорциональна снижению уровня альбумина в крови и потерям белка с мочой. При сильном НС могут развиться отеки ног (если больной много ходит), асцит и гидроторакс. Отечная жидкость больше выделяется ночью (никтурия).
· Гипопротеинемия в БАК, причем в большей степени снижаются мелкодисперсные альбумины (менее 32 г/л). Вследствие этого уменьшается и онкотическое давление, что стимулирует развитие отеков. В протеинограмме выявляют повышение а2 и b-глобулинов. Потери белка могут вызвать дефицит витамина Д, так как гормон, требующийся для его активации, обычно связан с белками.
· Гиперхолестеринемия,нефротическая дислипидемия (более 6,6 мМ/л, даже до 10-20 мМ/л) ¾ это почти постоянный симптом НС. Снижение онкотического давления в плазме стимулирует компенсаторный синтез в печени белков, включая липопротеиды. Гиперхолестеринемия утяжеляет течение ХГН (усиливает повреждение клубочков), ускоряет развитие ИБС и атеросклероза.
· Высокая протеинурияв анализах мочи (более 3-5 г/д или более 3-5 о/оо, иногда до 10 о/оо ), которая часто колеблется, что связано с повреждением БМ клубочков. Соотношение выводимых альбуминов к глобулинами=2:1. Иногда, в качестве первого симптома появления протеинурии, больной замечает "вскипание" мочи при мочеиспускании. Большие потери с мочой трансферрина могут привести к появлению гипохромной анемии.
В осадке мочи часто находят; гиалиновые и зернистые цилиндры, скудные эритроциты (1-3/1). Диурез обычно снижен, особенно в период усиления отеков. АД, как правило, не повышается или регистрируется непостоянная АГ. Но при появлении ХПН АД резко повышается. При длительно существующем НС нарушается обмен кальция и фосфора с последующим развитием гипокальциемии и деминерализацией костей вследствие дефицита метаболитов витамина Д (из-за потерь почками белков, связывающих витамин Д).
При НС резко повышается восприимчивость к инфекционным заболеваниям (пневмококковая пневмония, перитонит, оппортунистические вирусные и грибковые инфекции) вследствие того, что с мочой теряется много Ig (снижается их синтез), имеется дефицит трансферрина. Большую угрозу таят в себе возникающие нарушения свертывания крови с гиперкоагуляцией (из-за потерь с мочой части ингибиторов свертывания, антитромбина-III), повышается риск развития тромбоза глубоких вен нижних конечностей с последующим развитием ТЭЛА.
Осложнения НС: отеки (вплоть до анасарки), нефротический криз, дислипидопротеидемия, вторичный иммунодефицит, гиперкоагуляция, нарушения обмена фосфора и кальция.
Течение нефротической формы ХГН обычно умеренно-прогрессирующее, с закономерным чередованием обострений и ремиссий. По мере развития ХПН, выраженность НС уменьшается, уступая место высокой АГ.
3. Гипертоническая (встречается в 20%). Появлению симптомов предшествует латентный период со скудной симптоматикой. У больного нет жалоб, отеков и гематурии. Изменения в моче минимальные (небольшая протенурия и цилиндурия). В начальной фазе этой формы ХГН субъективные ощущения отсутствуют или слабо выражены, трудоспособность сохранена. Многие больные даже не знают о том, что у них имеется ХГН.
В клинике доминирует гипертензивный синдром (за счет роста ОПС). В течение ряда лет повышается АД у лиц молодого возраста (до 220/120 мм рт. ст.), причем вначале АГ носит преходящий характер. Эта АГ стойкая, фиксированная ("почечная") и усиливается в ночное время. Обычно больные жалуются на: интенсивные головные боли и головокружения, снижение зрения, боли в сердце и одышку (то есть, формируется поражение органов мишеней). Иногда развиваются инсульты у молодых лиц. С течением времени, особенно при появлении ХПН, резко повышается АД вследствие ухудшения кровотока в почках и появляются: эпизоды ОЛЖН, выраженная ГЛЖ, изменения глазного дна (симптомы "серебряной и медной проволоки"), поражения сосудов головного мозга.
В отличие от ГБ, при гипертонической форме ХГН появляется рано выраженный мочевой синдром: протеинурия менее 1 г/д, небольшая гематурия (3-10/1) и изолированные цилиндруры.
Течение гипертонической формы ХГН медленное (так как канальцы поражаются незначительно), но неуклонно-прогрессирующее (до 30 лет), как и ГБ. Достаточно быстро и обязательно формируется ХПН (обычно за 10 лет). По мере нарастания ХПН (в претерминальной или терминальной фазах) АГ становится злокачественной и резистентной к терапии.
4. Смешанная форма(отечно-гипертоническая) встречается реже, в 10% случаев ХГН. Для нее характерна комбинация НС и АГ. В одних случаях преобладают данные, характерные для гипертонической формы, а других (чаще) ¾ для НС (выраженные отеки, олигоурия, массивная протеинурия). Смешанная форма неблагоприятна, быстро прогрессирует (ХПН развивается за 3-5 лет) и плохо лечится ГКС.
5. Гематурическая формавстречается в 30% случаев ХГН. Для нее характерны: значительная и упорная гематурия (эритроциты ¾ 100-200/1, часто густо покрывают все поле зрения), умеренная протеинурия, но нет отеков и АГ. Диагноз этой формы ХГН ставится после исключения заболеваний, вызывающих гематурию (гипернефрома, МКБ).
В целом, для ХГН характерно неминуемое развитие ХПН (хронической уремии), но скорость наступления ХПН может быть разной. При всем клиническом многообразии основных вариантов ХГН, общим для них служит фазовость течения:
· период компенсации ¾ больной трудоспособен, есть жалобы на утомляемость, снижение аппетита, но содержание азотистых шлаков в норме.
· претерминальный период (декомпенсации): имеется задержка азотистых шлаков (рост мочевины и креатинина) вследствие неспособности почек выводить их в достаточной мере.
· терминальный период ¾ эффективны гемодиализ и пересадка почек (они сморщиваются).
В течение ХГН различают фазу обострения (когда усиливаются протеинурия, гематурия, АГ, олигоурия и снижается функция почек) и ремиссии (имеются незначительная гематурия, умеренная диспротеинемия и стабилизация АД).
ХГН может протекать преимущественно по нефритическому типус разной активностью (максимальной ¾ симптоматика острого нефритического синдрома вплоть до ХПН, или рецидивирование этого синдрома с длительностью 2-3 месяца, по 2-3 раза в год) или по нефротическому типу с фазовым течением НС, при отсутствии других симптомов ХГН.
Течение ХГН может быть:
· медленно прогрессирующим (доброкачественным) с продолжительностью жизни более 10 лет (чаще при латентной и гипертонической формах ХГН);
· быстро-прогрессирующим с частыми обострениями и средней продолжительностью жизни до 5 лет.
Осложнения ХГН:
· ХПН (как исход в сморщенную почку).
· почечная эклампсия.
· геморрагический инсульт.
· инфекционные осложнения (например, пневмония).
· анемия.
· полостные отеки.
Диагностика ХГН.В одних случаях диагноз ХГН поставить не трудно, а в других это связано с большими затруднениями. Этиологию ХГН часто бывает трудно выявить, особенно когда болезнь впервые проявляется спустя многие годы от ее начала. В целом диагностика ХГН ¾ это суммарная оценка клинических симптомов (протеинурии, гематурии, остронефритического синдрома, НС и АГ).
Помогают постановке диагноза ХГН:
1. Тщательно собранные жалобы.
2. Анамнез ¾ наличие перенесенной ранее стрептококковой инфекции, учет деталей образа жизни (злоупотребление алкоголем или лекарствами), появление отеков под глазами после ночи, повышение АД на фоне инфекций, боли в спине, изменения в анализах мочи.
3. Объективный статус ¾ бледность, восковидный оттенок кожи, отечное лицо.
4. Лабораторная диагностика.Чтобы развилась ХПН, необходима гибель 75% почечной паренхимы. Оставшиеся 25% нефронов могут выполнить (в определенных условиях) нормальную функцию почек без появления симптомов их недостаточности. Но для повседневной работы с нагрузками необходима вся масса почек, поэтому часто почки длительно сохраняют свою функцию, даже на фоне многолетнего ХГН. Вследствие этого годами ни врач, ни больной не знают о болезни.
· Анализы мочи в динамике (по Нечипоренко и Адис-Коковскому). В них выявляются постоянные эритроцитурия и протеинурия, тогда как при других болезнях почек они преходящие. Трактовка анализов мочи должна быть осторожной, так как сопутствующее реактивное интерстициальное воспаление нередко дает появление лейкоцитов.
· Биохимический анализ крови ¾замер уровней креатинина, мочевины, холестерина, общего белка, электролитов (калий, кальций, фосфор, натрий); протеинограмма; выявление ревматоидного фактора, антител к вирусному гепатиту С (НСV) (дает основание заподозрить ХГН ассоциированный с хроническим гепатитом С); LЕ-клеток (антинуклеарного фактора, антитела к ДНК) указывает на волчаночный нефрит.
5. УЗИ почек (в диагностике ХГН занимает скромное место).
6. Экскреторная урографияпозволяет оценить форму почек, лоханок и мочевыводящих путей, односторонность или двухсторонность поражения, нарушения уродинамики.
7. Изотопная ренография ¾ позволяет по форме кривых поглощения и выведения оценивать функцию почек.
8. Исследование глазного дна ¾помогает выявить склерозированные артерии, их уплотнение (симптомы "серебряной и медной проволоки").
9. Биопсия почекс последующим морфологическим исследованием биоптата. Она должна проводится каждому хронику-почечнику. Это ¾ основа правильного диагноза, дифференциальной диагностики (так как нефросклероз на фоне ГБ или СД, хронический пиелонефрит тоже приводят к ХПН) и последующего адекватного лечения. Однотипная клиническая картина ХГН может быть при разных морфологических типах, что требует разной тактики лечения. Так, определение фокально-сегментарного гломерулосклероза (FSG) не дает врачу оптимизма, здесь агрессивные методы лечения не эффективны. В свете вышесказанного, морфология - определяющий фактор лечения и прогноза ХГН.
При постановке диагноза ХГН необходимо решить три задачи: исключить такие болезни, как СД, ГБ, амилоидоз почек; отличить первичный ХГН от вторичного (например, на фоне ДБСТ) и доказать, что это ХГН, а не ОПГН.
Международная морфологическая классификация ХГН (в ее основе лежат структурные изменения в клубочках, которые можно разделить на мембранозные, пролиферативные и склерозирующие).
Мембранозная нефропатия (MN, мембранозный ХГН). Этот вариант ХГН дает до 40% НС. Средний возраст заболевших около 38 лет, мужчины болеют чаще женщин. Для MN характерно отложение ИК на БМ клубочков. БМ резко утолщаются (имеет вид "швейцарского сыра" или "как бы изъедена молью"), стенка капилляров и их просвет резко суживается (вплоть до облитерации). В капиллярах развивается атрофия, но пролиферации нет. Позднее формируются диффузные фиброзные изменения в клубочках и сосудах (гломерулосклероз).
2/3 случаев MN ¾ идиопатические, а оставшаяся 1/3 случаев вызывается ниже перечисленными факторами:
· эндогенными АнГ (ДНК при СКВ, опухоли). Так, "плотные" раки (легких, толстого кишечника) ответственны за 10% случаев идиопатической MN у взрослых. После удаления опухоли часто "уходил" и MN. Последний дает 10% всех случаев люпус-нефрита при СКВ, причем в течение ряда лет только MN может быть проявлением (дебютом) СКВ.
· экзогенными АнГ (лечение золотом, пенициллинамином, ртутью, каптокрилом);
· инфекцией (вирус гепатита В, сифилис, эхинококкоз)
· другими вызывающими факторами (РА, саркоидоз, СД, болезнь Вебера-Крисчена).
Клинический спектр MN широк: от легкой, но стойкой протеинурии (селективной или неселективной) на всех этапах патологии (чаще, в 50-70% это основной клинический симптом) до тяжелого НС. Главные жалобы больных ¾ это отеки и протеинурия. Повышение АД вначале болезни отмечается редко, но на поздних стадиях АГ выявляется у 20% больных. НС иногда сочетается с гематурией, микроскопической (чаще) или макроскопической.
Течение MN вариабельное, чаще медленно прогрессирующее и относительно благоприятное. Так, если MN вызвана приемом лекарств или инфекцией, то после их отмены ( или лечения инфекции) возможно полное выздоровление в течение от нескольких месяцев до 1 года. У 20% взрослых (и у 50% детей) возможны спонтанные ремиссии. При отсутствии НС, MN, как правило, не прогрессирует. Как правило, у половины больных MN сохраняется постоянная протеинурия, и через 10-15 лет у их развивается ХПН. 10-летняя выживаемость составляет 85%. У половины больных MN на протяжении 5 лет поддерживается достаточная функция почек, чтобы обойтись без гемодиализа или пересадки почек. Восприимчивость к ГКС вариабельная.
Мезангио-пролиферативный ГН (MPGN, мезангио-капиллярный) ¾ самая частая форма ХГН, включающая большую группу патологии. Для MPGN характерна комбинация морфологических проявлений мембранозного и пролиферативного ХГН (пролиферация клеток и утолщения мембран носят преимущественно очаговый характер): диффузное утолщение и расщепление БМ капилляров, пролиферация мезангиальных (утолщение мезангиального матрикса) и эндотелиальных клеток, атрофия эпителия канальцев, сдавление просвета капилляров. Выделяют три морфологических типа MPGN.
MPGN может быть первичным или на фоне ряда протекающих заболеваний (СКВ, хронический лимфолейкоз, вирусный гепатит В, бактериальные инфеции, абсцессы внутренних органов). Клиника MPGN вариабельна: в 30% имеется латентная форма; в 40-70% ¾ гипертоническая; в 50% ¾ НС (внезапно появляются отеки); в 10% ¾ изолированный мочевой синдром (рецидивирующая гематурия и персистирующая, неселективная протеинурия, часто связанная с инфекцией верхних дыхательных путей). Иногда (после перенесенной инфекции ротоглотки) может развиться острый нефритический синдром (как при ОПГН) с макро-микрогематурией, отеками и АГ.
У большей части больных течение MPGN быстро прогрессирующее, он чаще других вариантов ХГН приводит к ХПН, ремиссии редки, а лечение малоэффективно. Трехлетняя выживаемость с момента появления НС не превышает 30%. Если же у больного имеется только легкая протеинурия и нормальный уровень креатинина в плазме, но нет АГ (вследствие "ленивого" течения MPGN, обусловленного преобладанием локального поражения почки), то выживаемость довольно высокая. Постоянное наличие НС, АГ и ХПН резко ухудшают прогноз.
Болезнь Берже (IgA-нефропатия, идиопатический гематурический нефрит) встречается у 10% взрослых по данным биопсии почек. Это самая частая форма ХГН в странах Южной Азии, а, может быть, и во всем мире. Этиология неизвестна. Возможно, что болезнь Берже (ББ) развивается из-за дефектов в регуляции IgA или усиленного его синтеза в слизистых оболочках в ответ на действие АнГ внешней среды (пищевых, вирусных, бактериальных). IgA откладываются на мембране, в мезангии капилляров клубочков, вызывая фокальную пролиферацию. Весьма редко ББ может иметь паратуберкулезный генез или выступать как паранеопластическая маска лимфоидных опухолей.
ББ развивается в молодом возрасте (15-30 лет), чаще у мужчин (соотношение мужчины/женщины = 4/1), в виде безболезненной (боли в пояснице бывают редко), рецидивирующей макро- (чаще) или микрогематурии (реже), длящейся несколько дней (в 80% случаев). Обычно бессимптомная гематурия возникает через 2-3 дня после перенесенной вирусной инфекции. Функция почек и АД обычно в норме. Иногда могут быть: АГ (в 20-30% случаев), острый нефритический синдром (до 50%) и НС (очень редко).
У 75% больных прогноз хороший, но микрогематурия может долго сохраняться. У 25% больных с медленно-прогрессирующим течением ББ, через 15-20 лет развивается ХПН. Появление НС резко ухудшает прогноз ББ.
Невоспалительные ХГН:
Фокально-сегментарный гломерулосклероз (FSG)составляет 10% всех ХГН и чаще отмечается у детей. FSG является третьей по частоте причиной НС (после MN и MCD), вызывая 15% всех случаев НС. FSG часто возникает на фоне снижения массы почек. Этиология FSG в большинстве случаев идиопатическая. У ряда лиц отмечают связь с синдромом иммунодефицита (у 10% этих больных имеется FSG) или с опухолями (вызывают у 10% взрослых идиопатический НС). Большинство случаев заболевания возникает до 50 лет. Морфологическая картина FSG следующая: наличие в ряде клубочков (но не во всех, другие клубочки нормальные, поэтому и термин ¾ фокальный) зон мезангиального склероза (рубцов) с коллапсом петель капилляров.
Клиника FSG ¾ неселективная протеинурия плюс НС (может быть АГ и микроскопическая гематурия). Прогноз данной формы плохой, у большей части больных быстро усиливается НС или преходящая протеинурия средней выраженности, часто сочетающаяся с гематурией (редко ¾ с макрогематурией). У половины больных отмечаются АГ и слабая азотемия, ответ на лечение ГКС ¾ плохой. Переход FSG в терминальную фазу ХПН (с потерей функции почек, АГ и постоянной протеинурией) занимает 7-10 лет (в ряде случаев терминальная ХПН возникает и через 3 года). 5-летняя выживаемость составляет 70%.
Болезнь минимальных изменений (MCD)(синонимы:минимальные изменения клубочков, болезнь эпителиальных клеток, липоидный нефроз). При этой форме отмечаются лишь очаговые набухания и разрыхленность БМ (существенно не поражается, нет отложений ЦИК), клубочки практически не поражаются, но нарушается интеграция трех компонентов (эндотелиальных и эпителиальных клеток, БМ).
MCD ¾ наиболее благоприятная форма в плане прогноза. МСD чаще развивается у детей (в 80% случаев и обуславливает развитие у них НС в 90%) и редко (в 15%) ¾ у взрослых (в 20% случаев обуславливает развитие у них НС). Этиология МСD: чаще идиопатическая; реже, у взрослых ¾ опухоли (особенно лимфогранулематоз), лечение НПВс, золотом и литием.
Клиника МСD. Обычно проявляется НС вследствие массивной потери белка с мочой, быстро развиваются отеки на фоне небольших изменений в осадке мочи (выраженная протеинурия, умеренная гематурия в 20%). Диастолическая АГ отмечается у трети больных МСD. Начало болезни острое, обычно возникает после перенесенного ОРЗ. Степень отеков разная: колеблется от отеков век, до асцита. КФ нормальная или несколько снижена. Потеря белка с мочой приводит к компенсаторному росту секреции липопротеинов в печени, что обуславливает развитие гиперлипидемии. Липиды накапливаются в проксимальных канальцах, появляются капли жира в моче, что дало другой термин MCD ¾ липоидный нефроз. Нередко у больных MCD имеются сопутствующие атопические болезни (БА, экзема, поллиноз). У больных MCD отмечается больший положительный эффект на прием ГКС (у большинства наступает ремиссия через 8 недель) и меньший ¾ на цитостатики. Нередко возникают спонтанные ремиссии и обострения после проведенного лечения. У 95% больных в течение 5 лет поддерживается достаточная функция почек, чтобы обойтись без гемодиализа или пересадки почек. Тенденция к переходу MCD в ХПН выражена слабо.
Быстропрогрессирующий ГН (БПГН),синонимы: нефрит с антительным механизмом (АТ к БМ клубочков), фулминантный ГН, экстракапиллярный нефрит с "полулуниями". При БПГН развитие почечной недостаточности идет быстро, за несколько недель или месяцев (но не за годы).
Этиология БПГН чаще идиопатическая, он возникает у мужчин среднего возраста. Определенную роль играют: инфекционные болезни (ИЭ, ОПГН, висцеральный сепсис); системные болезни ¾ СКВ, гранулематоз Вегенера, болезнь Шейлен-Геноха, синдром Гудпасчера (он отмечается у 2/3 больных БПГН) и редко ¾ опухоли и первичные болезни почек (MPGN).
Морфология. Число нефронов (в просвете капсулы Шумлянского) в которых формируются фиброзно-эпителиальные "полулуния", превышает 50% (имеется обширная внекапиллярная пролиферация). Эти "полулуния" сдавливают капилляры, нарушают кровообращение и фильтрацию. Позднее развивается соединительная ткань с массивной гибелью нефронов, нарушается архитектоника почки с исходом в фатальную ХПН. Если ухудшение функции почек развивается быстро, то "полулуния" обнаруживаются более, чем в 70% клубочков.
Клиника БПГН. Начало болезни острое (как при ОПГН), внезапно развивается ОПН (олигоурия, макрогематурия, выраженная протеинурия более 3 г/л) на фоне НС (в 30% случаев) с упорными и выраженными отеками по типу анасарки. Рано резко повышается АД (злокачественная АГ) с развитием ретинопатии (отслойки сетчатки, слепоты). Быстро снижается удельный вес мочи (несмотря на наличие у больного олигоурии) и прогрессирует почечная недостаточность (появляется уже в первые недели болезни) с развитием азотемии, анемии. У 60% больных БПГН необходим гемодиализ в течение первых 6 месяцев болезни.
Следует отметить, что вышеназванные морфологические типы ХГН не стабильны, они отражают лишь отдельные фазы морфологических нарушений в почечной ткани и могут переходить один в другой.
Дифференциальная диагностика клинических форм ХГН:
Нефротическая форма:
· амилоидоз почек с НС (в анамнезе имеются указания на перенесенный ТВС или наличие гнойного воспалительного процесса (например бронхоэктазов) или опухоли; положительна проба с конго-рот; диагностична биопсия слизистой рта, прямой кишки или почки);
· диабетический гломерулосклероз (мочевой синдром+АГ+НС), возникающий при продолжительном и тяжелом СД с ретинопатией;
· "застойная почка" при ХНК (имеются опорные точки диагностики: патология сердца, большие размеры сердца и печени, отеки ног, быстрое уменьшение отеков после проведения кардиальной терапии);
· СКВ (характерны: лихорадка, анемия, эритема лица и рук, боли в суставах, положительны LЕ клетки; любой нефрит у молодой женщины ¾ подозрителен в плане развития СКВ);
· УПА(характерно то, что не характерно для СКВ: чаще болеют молодые мужчины, часто имеется похудание, подкожные узелки, полиневриты и полимиозиты, поражения ЖКТ, лихорадка, лейкоцитозс большой (более 50%) эозинофилией);
· Опухоли(если ХГН развивается после 50 лет, необходимо исключить паранеопластические поражения).
Гипертоническая форма:
· ГБ, вазоренальная АГ (при них отмечается минимальный мочевой синдром), пиелонефрит;
Латентная форма:
· различные виды протеинурии, но без поражения почек (функциональная при ФН, лихорадочная, ортостотическая).
Гематурическая форма:
· поражение почек при ДБСТ (СКВ,УПА, синдроме Гудпасчера), хронический пиелонефрит (инфекция мочевых путей, кризы МКБ, дизурия, боли в пояснице, периодическая лихорадка, невысокая протенурия, постоянная или преходящая лейкоцитурия).
В целом, в пользу ХГН будут свидетельствовать: симметричное сморщивание почек, умеренная протеинурия (но может быть и тяжелая), изменения в осадке мочи, отсутствие изменений чашечно-лоханочной системы при в/в урографии.
Лечение ХГН¾ это трудная и сложная задача. Цели лечения:
· подавление активности болезни, купирование обострения;
· остановка прогрессирования поражения почек и стабилизация течения (например, у больных с повышенным уровнем креатинина в крови необходимо минимизировать гемодинамически опосредованные нарушения путем использования диеты с малым количеством белка и снижения АД);
· достижение обратного развития поражения почек (путем этиологического подхода ¾ удаления опухоли, излечения ИЭ или исключения аллергизирующих факторов при аллергическом нефрите).
Лечение ХГН включает: режим, диету (особенно в период обострения), патогенетические средства (ГКС, цитостатики, антиагреганты, их комбинации, плазмоферез) и симптоматическую терапию, которая показана больным с нестойкой АГ и отсутствием симптомов активности процесса.
Перед началом лечения ХГН необходимо определить:
· клинический и морфологический вариант ХГН;
· характер течения (быстрое или медленное прогрессирование);
· активность процесса;
· длительность спонтанных ремиссий;
· наличие сопутствующих заболеваний (например, ХНК или инфекций);
· состояние иммунной системы (под действием ГКС или цитостатиков возможна генерализация инфекции).
Критерии активности патологического процесса: наличие НС, остронефритического и ДВС синдромов; усиление протенурии, гематурии и азотемии за короткое время; повышение СОЭ и a2-глобулинов.
Для правильного лечения ХГН прежде всего необходима морфологическая информация (биопсия почки), особенно у больных с повышенным уровнем креатинина в крови и давностью болезни более 2 лет. Больного ХГН должны наблюдать нефрологи, а не урологи. Часто бывает грустно, когда больных ХГН длительно лечат АБ, индометацином и не назначают ИАПФ при медленно прогрессирующих формах болезни.